Há esperanças de calar as doenças de príon

Bióloga e neurocientista da Universidade Vanderbilt (EUA)

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Minha mãe é fã do Lito Sousa , mecânico de aviação que conquistou milhões de seguidores no YouTube explicando o encadeamento de desastres aéreos. Consternada com o diagnóstico de Lito com doença de Creutzfeld-Jakob , causada por príons alterados e em evolução rápida, ela me encomendou esta coluna.

Vou pular para a parte melhor: há esperança para Lito , como ele já descobriu, e ela envolve sensibilizar uma pessoa com uma combinação muito particular de predicados, incluindo um tratamento experimental em mãos .

Sonia Vallabh era advogada recém-casada quando a mãe morreu em apenas seis meses após o início de uma demência súbita chamada insônia familiar fatal. Como o nome diz, a doença é herdada: basta uma letra alterada no DNA que codifica uma proteína chamada príon. Vallabh respirou fundo, fez o teste —pois tinha 50% de chance de ter herdado a letra alterada da sua mãe— e descobriu que era, sim, portadora da garantia de que a doença vai se manifestar em algum momento da sua vida adulta.

Vallabh e o marido largaram suas carreiras e entraram para o doutorado, decididos a fazer alguma coisa para poupar Sonia de uma morte demenciada e insone. Pois, 13 anos depois, os dois Vallabh mais a equipe que eles agora lideram no Instituto Broad, parceira do MIT (Massachusetts Institute of Technology) e Harvard, chegaram a um tratamento para doenças de príon que funciona em camundongos.

Príons são proteínas vira-casaca que normalmente existem na versão do bem, que não se metem na vida umas das outras. Todos nós carregamos esta proteína no sistema nervoso , onde ela participa da regulação do sono e da preservação dos neurônios e da capa de mielina dos nervos.

Mas basta mudar uma letra no DNA do gene que codifica a proteína príon, o que pode ser herdado ou acontecer do zero, e a nova proteína, assim que nasce, se embola de um jeito diferente. Agora ela é uma influenciadora, e do mal. Assim como existem influenciadores-zumbis que transformam as pessoas inocentes que encontram pela internet em extremistas e negacionistas de todo tipo, que viram também elas influenciadores-zumbis, a proteína príon alterada é capaz de corromper suas compatriotas saudáveis e fazê-las se embolar daquele jeito alterado, sem precisar de novas mudanças no DNA , e irem se espalhando pelo cérebro.

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O problema é que nesta forma alterada, embolada e contagiosa, príons causam a autodestruição dos neurônios afetados, liberando mais príons alterados e semeando danos de maneira exponencial. Por isso a progressão é tão rápida e catastrófica uma vez que a alteração atinge um nível crítico. O nome da doença depende de onde ela começa e portanto o que ela afeta, mas Creutzfeld-Jakob e insônia familiar fatal começam com a mesma proteína transformada em zumbi.

Como tratá-la? A maioria dos pesquisadores buscariam atingir a versão zumbi do príon, o equivalente a silenciar os doidões na internet, mas Vallabh sacou que neste caso poderia ser muito mais produtivo eliminar, ao contrário, a versão normal da proteína, impedindo eficientemente o contágio-zumbi. É como deixar o doidão falar, mas só para salas vazias.

Funciona em camundongos com uma injeção no sangue, e está em fase de teste com humanos . Queria muito saber se Sonia já aplicou seu tratamento nela mesma. Espero que sim, e espero que isso não seja da conta de ninguém. E torço para que ela aceite aplicá-lo no Lito. Referências: Neumann EN et al. (2024) Brainwide silencing of prion protein by AAV-mediated delivery of an engineered compact epigenetic editor. Science 384, eado7082.

Clinical trial of a prion disease drug candidate begins enrolling participants

Sonia Vallabh – TED talk: My quest to cure prion disease – before it’s too late .

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Publicado originalmente por Folha de S.Paulo. Leia a matéria completa em https://redir.folha.com.br/redir/online/emcimadahora/rss091/*https://www1.folha.uol.com.br/colunas/suzanaherculanohouzel/2026/09/ha-esperancas-de-calar-as-doencas-de-prion.shtml.