Creutzfeldt-Jakob: o que são príons, que podem causar a doença do influenciador Lito?

Lito Sousa, influenciador diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (Imagem: Instagram/Lito Sousa)

Após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa, no último domingo (23), a doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou mais atenção. A condição é caracterizada pela deterioração progressiva da função mental. Uma das principais dúvidas, no entanto, é como ocorre esta doença neurológica.

De acordo com Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM), em entrevista ao GLOBO, a proteína priônica principal se trata de um tipo de proteína responsável pela proteção dos neurônios, formação de memória e aprendizado, defesa contra estresse oxidativo, manutenção da bainha de mielina e regulação do sistema imunológico.

Uma das características desse tipo de proteína é ter o formato “enrolado” e maleável. Por isso, quando muda para um formato reto e insolúvel, passando a se chamar de príon infeccioso, perde suas funções benéficas e passa a se acumular. É o que acontece na doença de Creutzfeldt-Jakob.

Nesse sentido, segundo o médico, esses agregados tóxicos de príon infeccioso destroem os neurônios, gerando furos no tecido cerebral (daí o outro nome da doença, encefalopatia espongiforme).

De acordo com Creutzfeldt-Jakob, existe a forma iatrogênica, que ocorre quando príons em estado anormal (provindos de uma pessoa com a doença) são introduzidos no corpo de uma pessoa saudável.

Isso é um risco durante procedimentos médicos, onde há, por exemplo, a introdução de eletrodos de profundidade não esterilizados, transplantes de córneas, uso do hormônio do crescimento humano e de gonadotrofina derivada de pituitários cadavéricos, transplantes de fígado, procedimentos neurocirúrgicos, enxertos de dura-máter, transfusão de sangue e instrumentação cirúrgica.

Além disso, também existe uma forma hereditária, como explica o neurologista, que é herdada e transmitida de forma autossômica dominante, ou seja, pode vir da genética de um dos genitores. Cada filho de uma pessoa com uma alteração genética no gene PRNP tem 50% de chance de herdar a variante.

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