Creutzfeldt-Jakob: novos testes tentam interromper ação dos príons; saiba mais sobre a doença diagnosticada no influenciador Lito Sousa

O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador e especialista em aviação Lito Sousa chamou atenção para uma enfermidade rara e agressiva. Hoje, não há tratamento capaz de interromper ou reverter a doença, mas pesquisadores já testam medicamentos desenvolvidos para interferir no mecanismo dos príons .

A informação é apresentada por Tuane Vieira, doutora em Química Biológica e professora do Instituto de Bioquímica Médica da UFRJ em artigo no The Conversation . Segundo ela, dois desses medicamentos já estão sendo avaliados em pacientes, enquanto outra frente investiga compostos que possam agir sobre agregados de proteínas já existentes.

A DCJ é provocada por príons, formas anormais de uma proteína produzida pelo próprio organismo. Uma proteína alterada pode induzir outras a mudar de estrutura. O processo se repete e, aos poucos, os agregados comprometem o funcionamento do cérebro .

A doença atinge de um a dois casos por milhão de habitantes por ano. Na maioria das vezes, surge de forma esporádica, sem uma fonte de infecção identificável, e não passa de uma pessoa para outra pelo contato cotidiano.

“Não existe, hoje, terapia capaz de deter ou reverter a DCJ”, afirma Vieira. O atendimento atual é de suporte, com foco no controle dos sintomas e no conforto do paciente.

Uma das ideias em estudo é reduzir a produção da proteína normal que serve de matéria-prima para novos príons. É nesse caminho que seguem os principais testes:

O ensaio do ION717 recrutou 56 participantes em 2024 e ganhou um novo braço em março de 2026. Os resultados não devem ser divulgados antes de 2027. O PRiSM é um estudo de fase 1 com 15 pacientes sintomáticos, voltado à segurança e à tolerabilidade.

Nenhum dos dois primeiros estudos recruta no Brasil. Até agora, também não há demonstração de que essas pesquisas consigam interromper a DCJ em pessoas.

O que mudou não é a certeza do resultado, mas a qualidade da aposta. Agora, testam-se moléculas desenhadas para o mecanismo central da doença, com efeito comprovado em animais.

Outra pergunta preocupa os pesquisadores: como lidar com os agregados que já se acumularam quando a doença é diagnosticada?

Um estudo da UFRJ, em parceria com a Universidade Federal Fluminense e a Universidade Federal de Goiás, analisou a Moringa oleifera . Entre 18 compostos encontrados no extrato, dois — os ácidos clorogênico e neoclorogênico — se ligaram à proteína priônica.

Nos testes in vitro , as duas substâncias reduziram a formação de agregados e desorganizaram estruturas que já estavam formadas.

“Nosso trabalho com os compostos da moringa é uma pista científica, não uma terapia pronta”, ressalta Vieira.

O próximo passo é verificar os efeitos em células e animais, além de descobrir quanto dessas moléculas chega ao cérebro e o que ocorre após a desagregação.

O exame RT-QuIC, disponível no laboratório da UFRJ citado pela pesquisadora, detecta a conversão da proteína priônica no líquido cefalorraquidiano e permite confirmar a DCJ em vida.

A doença costuma aparecer principalmente entre os 60 e 70 anos e pode causar perda rápida de memória, alterações de comportamento, dificuldades para caminhar, movimentos involuntários e alterações visuais. Como sinais semelhantes aparecem em outras doenças neurológicas, algumas tratáveis, identificar corretamente a causa é importante para orientar o paciente e a família.

A DCJ continua sem cura. A diferença é que pesquisadores começaram a testar formas de interferir diretamente no processo que produz os príons. O resultado dessas tentativas ainda precisa ser demonstrado — mas é justamente aí que a pesquisa começa a abrir novas possibilidades.

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